L’hypospadias est une malformation de la face ventrale de la verge avec un méat situé sur la face ventrale, une coudure de la verge et un prépuce incomplet.
Son incidence est actuellement de 1/300 à 1/500 naissances. Plusieurs études montrent une incidence en augmentation (1) quel que soit la forme de l’hypospadias. Le plus souvent, il s’agit de formes isolées idiopathiques. Les formes héréditaires sont néanmoins retrouvées dans 7 à 10% des cas. Les perturbateurs endocriniens ont été mis en cause dans plusieurs études depuis 2015 (2). Leur implication est maintenant certaine mais encore mal précisée.
Embryologie :
Vers la 8e semaine de grossesse, le méat urétral s’ouvre entre les bourrelets génitaux, le tubercule génital se développe et la plaque urétrale se ferme progressivement pour attendre la fossette naviculaire dans le gland vers la 14e semaine. Pendant la même période, les 
bourrelets génitaux fusionnent pour donner les bourses.
En période anténatale, les formes postérieures peuvent être diagnostiquées sur un aspect de verge petite et coudée. On commence à voir des diagnostics anténataux dans des formes antérieures, mais le diagnostic se fait encore le plus souvent à la naissance. En cas doute sur un aspect anormal de la verge en prénatal, la description complète et précise des organes génitaux externes est nécessaire : position des testicules, aspect des bourses et du périnée. Elle permet d’orienter vers une forme isolée ou une suspicion d’association malformative ou de pathologie hormonale sous-jacente. Dans ce cas, on retiendra le diagnostic de variation du développement génital (VDG), et une prise spécifique est requise (cf Article Gynéco-Online - MALFORMATION DE L’APPAREIL GÉNITAL EXTERNE DE DIAGNOSTIC PRENATAL - Dr Paula BORREGO).
A la naissance, il est important d’évaluer la forme de l’hypospadias (antérieur, moyen, postérieur, périnéal) avec une description complète :
- un méat urétral en arrière de la fossette naviculaire, sur la face ventrale de la verge ou entre les bourrelets génitaux
- une coudure de la verge (par atrésie des corps spongieux, plaque urétrale courte, plus rarement courbure des corps caverneux)
- un prépuce incomplet : ouvert à la face ventrale, avec des bosses prépuciales dorsales.
L’association à des malformation génitales autres est également recherchée : ectopie 
testiculaire, scrotum bifide, non plissé, micropénis.
En cas de forme postérieure ou quel que soit l’hypospadias, s’il est associé à une autre anomalie génitale (VDG), un bilan endocrinien doit être fait en période néonatale pour profiter de la minipuberté : Testostérone, FSH, LH, AMH, inhibine B. Une échographie pelvienne sera également réalisée sans urgence pour rechercher un éventuel reliquat müllerien.
En cas de forme postérieur ou périnéale, il faut l’adresser à un centre de références suivant le décret du 15 Nov. 2022 (3) et la prise ne charge dépendra alors de ce décret (4).
Si l’intervention est retenue, elle a pour but de redresser la verge et de reconstruire l’urètre. Le prépuce peut être utilisé dans cette reconstruction, aucune circoncision ne doit donc être réalisée avant la prise en charge chirurgicale. La technique utilisée, l’âge de la chirurgie, les complications, dépendent de l’importance de la malformation initiale : la position du méat, l’importance de la courbure, l’aspect du prépuce, la présence de malformations associées.
SI le méat est balanique, une reconstruction de l’urètre n’est généralement pas nécessaire (5). Dans les formes antérieur ou moyenne, la chirurgie aura lieu à partir de 10-12 mois et de préférence avant l’acquisition de la propreté permettant de laisser la sonde urétrale entre 2 couches le temps de la cicatrisation (plus confortable qu’une poche) et d’éviter les rétentions d’urine au retrait de la sonde.
Hypospadias antérieur (distal) avant et à 5 ans de la chirurgie
Dans les formes postérieures, la chirurgie peut se faire en 2 temps : redressement de verge dans un premier temps et uretroplastie secondairement. Cette dernière peut nécessiter une greffe de muqueuse buccale ou vésicale si le prépuce n’est pas suffisant pour recouvrir la verge et reconstruite l’urètre. L’intervention est alors plus tardive.
Hypospadias périnéal (gauche). 1er temps après le redressement de verge (milieu).
Résultat à 5 ans après le 2nd temps de reconstruction urétrale (droite).
Références
1.Eur Urol. 2019 Oct; 76(4): 482–490.
Hypospadias Prevalence and Trends in International Birth Defect Surveillance Systems, 1980–2010
Xiao Yu
2. Eur Urol. 2015 Dec;68(6):1023-30
Is Hypospadias Associated with Prenatal Exposure to Endocrine Disruptors? A French Collaborative Controlled Study of a Cohort of 300 Consecutive Children Without Genetic Defect
Nicolas Kalfa, Françoise Paris … , Charles Sultan & al.
3.Arrêté du 15 novembre 2022 fixant les règles de bonnes pratiques de prise en charge des enfants présentant des variations du développement génital en application de l'article L. 2131-6 du code de la santé publique
4.Note d’information n° DGS/PP4/DGOS/2025/87 du 1er août 2025 relative à l’information des professionnels de santé, des personnes présentant des variations du développement génital et de leur famille
5.Sex Dev. 2015 Nov 28;9(5):239–259.
The Genetic and Environmental Factors Underlying Hypospadias
Aurore Bouty, Katie L Ayers, Andrew Pask, Yves Heloury, Andrew H Sinclair