Deux circonstances de découverte : diagnostic anténatal ou dans l’enfance ou l’adolescence.
1. Diagnostic anténatal
Le diagnostic est fait à l’échographie du 3e trimestre sur la présence d’un kyste pelvien ou abdominal isolé. L’étiologie ovarienne représent plus de 85% des kystes des fœtus féminins à du troisième trimestre. Il s’agit dans 97% des cas d’un kyste folliculaire ou lutéinique, avec quelques cas décrits de tumeur bénigne (tératome, cystadénome) ou maligne (tumeur de la graulosa, carcinome).
L’image est anéchogène et régulière.
La résorption spontanée est possible dans les mois qui suivent la naissance, après la fin de l’imprégnation hormonale périnatale. Mais il existe un risque de complication avec un aspect qui devient hétérogène. On retrouve alors à l’échographie un niveau liquide/liquide, des cloisons, des sédimentations hyperéchogène mobiles. Il peut s’agir d’une torsion (90%) ou de saignements intrakystiques (10%). Ce risque augmente avec la taille du kyste et un seuil qui se situe entre 4-5 cm, avec alors 25% complication. En dessous de ce diamètre, une surveillance échographique simple est proposée. Sur les kystes volumineux trans-sonores, une ponction prénatale est discutée.
Une échographie est réalisée dans les 24h qui suivent la naissance pour évaluer le volume du kyste, rechercher des signes de complication avec la présence d’un niveau liquide intrakystique ou d’un contenu hétérogène.
Cette échographie permet d’éliminer un diagnostic différentiel : duplication digestive, lymphangiome kystique…).
La prise en charge varie selon les équipes :
- La résorption spontanée est la règle. En en de torsion, celle-ci survient généralement en pré-natal et une intervention chirurgicale, même précoce, retrouve toujours un ovaire déjà nécrosé. Certaines équipes sont donc attentistes et n’interviennent que si le kyste persiste au-delà de la première année.
- Des occlusions digestives sur brides ou sur volvulus intestinal sont cependant décrits en cas de torsion d’ovaire néonatale. Ce risque a amené des équipes à proposer une prise en charge plus interventionniste : ponction sous écho en cas de kyste > à 4 cm de diamètre pour limiter les risques de torsion (en prénatal ou post-natal immédiat) et/ou chirurgie post-natale en cas de signe de complication.
Dans tous les cas, un avis CPDPN, une consultation anténatale avec un chirurgien pédiatre et le rapprochement d’un service de chirurgie pédiatrique est nécessaire.
2. Dans l’enfance et jusqu’à la puberté
Circonstances de découverte :
Le diagnostic se fait généralement sur une échographie réalisée lors de douleurs abdominales aspécifiques. D’autre circonstances de découverte sont possibles : douleur abdominale aigüe (complication du kyste : torsion d’ovaire, rupture du kyste, saignement intra-kystique), syndrome de masse ou signes de « puberté précoce » (pilosité, poussée mammaire…).
Une lésion purement kystique de moins de 5cm de diamètre fait évoquer un kyste fonctionnel : folliculaire avant la puberté, luthénique après la puberté.
Ils se résorbent spontanément en quelques semaines. Ils sont plus fréquents chez le grand enfant (période pré-pubertaire). Les douleurs sont modérées, non invalidantes. Une échographie de contrôle à 2 mois permet de vérifier la résorption spontanée du kyste.
En cas de suspicion de lésion organique, le bilan complémentaire comporte une IRM pour mieux caractériser la lésion : tumeur liquidienne pure, cloisons, partie solide, calcifications, composante graisseuse… La présence d’une composante tissulaire affirme l’organicité, mais des lésions purement kystiques peuvent être organiques.
Le dosage des marqueurs tumoraux est alors indispensable : alphaFP, HCG totaux, CA125 et inhibine B.
On recherche aussi des adénopathies ou une atteinte pulmonaire.
La tumeur la plus fréquente est le tératome de l’ovaire (80% des tumeurs de l’ovaire de l’enfant), bénin dans la très grande majorité des cas. La présence de 3 composantes (graisse, calcifications, liquide) est pathognomonique d’un tératome.
- Les autres tumeurs possibles sont :
- le cystadénome séreux ou mucineux
- les tumeurs embryonnaires : Yolk-salk tumeur sécrétant l’alpha FP, le choriocarcinome (HCG), l’epithéliome embryonnaire
- le séminome
- les tumeurs de la granulosa
- le rhabdomyosarcome
- le gonadoblastome (sur gonade dysgénésique)
- les tumeurs secondaires leucémie, lymphome…
La prise en charge dépend alors du diagnostic : chirurgie conservatrice d’emblée en cas de tumeur bénigne ou prise en charge oncologique.
Fig 3: Tératome de l’ovaire - résection conservatrice. A droite : pièce d’exérèse. A gauche : ovaire normal conservé et trompe.
Points importants :
- Kyste de diagnostic anténatal : bénin, recherche de signe de complication, rapprochement d’un service de chirurgie pédiatrique
- Kyste de l’enfant : kyste fonctionnel ou organique ? risque de malignité ? indication chirurgicale en urgence ?
- kyste organique: purement liquidien, < 5cm de diamètre
- kyste organique: tératome mature le plus souvent mais rechercher systématiquement des signes de tumeur maligne par IRM et marqueurs tumoraux. Résection systématique en privilégiant la résection conservatrice.
Bibliographie :
- Prise en charge des kystes de l’ovaire de diagnostic prénatal : une enquête nationale, J. Montoro, F. Auber, M.E. Monnery-Noché, J. Bréaud, F. Guérin, G. Audry; Archives de Pédiatrie, Vol 17, Issue 6, Supl 1, June 2010, Page 46
- Differences in Origin and Outcome of Intra-Abdominal Cysts in Male and Female Fetuses.
Husen M, et al. Fetal Diagn Ther. 2019. - Fetal and neonatal ovarian cysts: is surgery indicated?, Monnery-Noché M-E, Auber F, Jouannic J-M, Bénifla J-L, Carbonne B, Dommergues M, et al.; Prenat Diagn. janv 2008;28(1):15‐20
- Tumeurs ovariennes présumées bénignes de l’enfant et l’adolescente, C. Pienkowski, N. Kalfa; Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction, Volume 43, Issue 7, September 2014, Pages 555
- Masses ovariennes de l'enfant et de l’adolescente, G. de Lambert, B. Fresneau, S. Chapelière, C. Mussini, H. Martelli. EMC.