Introduction
La coupe 4 cavités est indispensable dans l’examen du coeur fœtal, mais elle ne permet pas de dépister les anomalies des gros vaisseaux
La coupe d’éjection des gros vaisseaux est bien sûr nécessaire mais la coupe des 3 vaisseaux et de la trachée (3VT) optimise l’examen
Absente des items de l’examen de dépistage, il y a un large consensus aujourd’hui pour y inclure cette coupe 3VT
Discussion
La coupe des 3 vaisseaux et de la trachée est incontournable dans l’examen du coeur fœtal, elle permet de visualiser ;
La crosse aortique et canal artériel,
Les rapports avec la trachée,
La position de la Veine Cave Supérieure,
Le thymus
Définition d’une crosse aortique droite
- Anatomiquement la crosse aortique droite croise la bronche droite dans le thorax supérieur
- Echographiquement l’aorte est à droite de la trachée qui est le repère principal
- Attention, sur la coupe 4 cavités l’aorte descendante peut être à gauche en cas de crosse aortique droite
Prévalence des crosses aortiques droites
1/1000 (?) Mais…
…augmentation des diagnostics en prospectif et faux négatifs sur des associations connues !
Mécanisme embryologique
Le modèle le plus communément admis est celui d’Edwards
Les anomalies vont découler de la persistance de structures sensées régresser et/ou de la régression de structures sensées persister
Aspect normal : involution de l’aorte dorsale droite
Crosse aortique gauche normale
Aorte horizontale et canal artériel forment un «V»
Réunion de ces deux vaisseuax au niveau de l’isthme aortique
Ce «V» est à gauche de la trachée
Le Doppler peut permettre de confirmer cet aspect et de vérifier que les flux sont convergents
Pathologies
1°) Involution de l’aorte dorsale gauche
Image «en miroir» de l’aspect normal
Le «V» est conservé, mais à droite de la trachée
On comprend ici l’obligation de « latéraliser » le fœtus et de vérifier le situs lors de l’examen
On retrouve comme pathologies associées une tétralogie de Fallot dans 43% des cas, une atrésie pulmonaire dans 22% des cas et un tronc artériel commun dans13% des cas
2°) Involution du 4ème arc gauche
C’est la crosse aortique droite simple ; il y a perte du «V», aorte et canal artériel se réunissent en «U» entourant la trachée. C’est la forme la plus fréquente.
Cet encerclement est en général peu constrictif
On retrouve des anomalies associées dans 10 à 20% des cas
La zone de jonction entre aorte et canal artériel correspond au Diverticule de Komerell (K)
Le canal artériel relie l’AP au pied de la sous-clavière gauche
La sous-clavière gauche a un trajet rétro-oesophagien
3°) Absence d’involution de l’aorte dorsale droite
C’est le double arc aortique avec une branche principale qui passe à droite de la trachée et une branche plus fine qui passe à gauche, avec le canal artériel
Anomalies cardiaques associées
Dans 90% des crosses droites en miroir
Dans 10% à 20% des crosses simples et doubles arcs (Fallot, TAC, agénésie valve pulmonaire)
On retrouve un arc aortique droit dans 25% des anomalies conotroncales
En cas d’association il y a un risque élevé d’anomalie chromosomique (Délétion 22q11 surtout si il existe une agénésie ou une hypoplasie thymique)
Anomalies extra-cardiaques associées
Pas d’anomalie spécifique décrite
On peut observer : pyélectasie, hydronéphrose, atrésie de l’oesophage, artère ombilicale unique...
Diagnostic différentiel
Isomérisme ou Situs Inversus
Double arc / Crosse simple
Pronostic
Il dépend du type d’arc aortique droit mais aussi :
- des malformations cardiaques et extra-cardiaques associées
- de la présence d’une éventuelle hyperclarté nucale au 1er trimestre
- d’une agénésie ou aplasie thymique associée (délétion 22q11)
Diagnostic et conséquences post-natales
Le diagnostic post-natal est souvent difficile
L’échographie est limitée, une IRM ou un scanner peuvent être licites dans de rares cas
«Dysphagia lusoria» ou «stridor»par compression trachéo-oesophagienne
La chirurgie est rarement indiquée
Conclusion
Les crosses aortiques droites sont importantes à dépister en anténatal
Dans ce but, la coupe des trois vaisseaux et de la trachée (3VT) est indispensable dans l’examen du coeur foetal
Le caryotype est systématique pour la plupart des équipes
La chirurgie post-natale est peu fréquente
La prévalence reste à définir en population générale
Bibliographie
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Présentation : Coupe des 3 vaisseaux et de la trachée